大众网潍坊·海报新闻5月18日讯（实习记者 陈曦 通讯员 牟建章）患者杨某某，男，51岁，河北人。因“言语不能、四肢活动不灵3月余”于2020年4月13日慕名前往潍坊市中医院癫痫病区治疗。患者入住病区后，该院王向雷副主任医师作为主管医师详询病史及查体，并向刘海英主任医师汇报病情后，组织科室病例讨论等。经多次会诊讨论后，该患者被确诊为阵发性交感神经过度兴奋综合征。

　　患者2019年12月22日凌晨3：00许出现呕吐及言语不清，逐渐出现意识不清，至当地医院治疗曾予以脑血管造影示：基底动脉下段极重度狭窄，基底动脉顶端血栓形成，行颅脑MRI：双侧小脑、脑干及枕叶等部位新发梗死，治疗予以介入取栓治疗、抗血小板聚集、调脂稳定斑块、扩容、清除自由基、抗感染及康复等治疗。患者症状缓解不著，仍四肢活动不灵，疼痛刺激下左上肢略屈曲，余肢体无躲避动作，鼻饲，言语不能；且住院期间反复出现四肢强直、呼吸急促及全身汗出。当地医院考虑“症状性癫痫”，从单一“丙戊酸钠”开始，逐渐增加药物及药量，直至予以“丙戊酸钠0.4Tid、卡马西平0.4Tid、氯硝西泮1mgBid及左乙拉西坦1.0gBid”。患者经上述治疗仍时有发作，且发作较前频繁，入院前3天每天均有发作，持续10分钟至1-2小时不等。现患者家属除寻求肢体运动、语言及吞咽障碍康复外，更寄希望明确肢体强直、汗出原因，所以慕名来癫痫病区入院治疗。

　　阵发性交感神经过度兴奋综合征（PSH）又被称为交感风暴、间脑发作、植物神经风暴、发作性自主神经功能紊乱、阵发性自主神经过度兴奋，是由各种脑部疾病（如脑创伤、脑血管意外、颅内感染、脑肿瘤、脑结核瘤、胼胝体发育不全等）引起的一种以交感神经过度兴奋为主要特征的症候群，多发生于伤后24 h至数周，也可于伤后1周至5年出现症状。因其目前没有统一的临床诊断标准及规范，以及临床医生对该病普遍认识不足，极易误诊为临床表现类似的疾病（如癫痫、中枢性高热、恶性综合征、败血症等）而延误治疗。

　　PSH发病机制至今尚未明确，PSH时常表现为自主神经症、运动症状的发作。自主神经症状主要表现为交感神经过度兴奋，即躁动、大汗、高热、血压增高、瞳孔散大、心率和呼吸加快，也可伴随副交感神经活动过度，主要表现为心率缓慢、呼吸频率低、血压不升、体温低、瞳孔缩小、呃逆、流泪等；运动症状发作主要表现为肌张力障碍、去大脑／皮质强直、肌肉高张力、肌肉痉挛及肌阵挛等。这种发作通常会出现在脑损伤后l周，每天发作1～3次，常突然出现，持续数小时，后迅速结束，病程1—2周或数月不等。自主神经症状及运动症状均呈发作性，伤害性刺激（如疼痛刺激、吸痰、翻身叩背、变动体位等）可诱发，但随着病程延长，发作频率减少而发作持续时间延长，且自主神经症状及运动症状可不同时出现，单独出现一般难以识别，从而增加了诊断难度。

　　迄今为止，对于PSH发作的诊断主要根据临床表现，尚无确切的诊断标准或特异性辅助检查。自从1929年Wilder Penfield第一次报道PSH到现在，先后有8个诊断标准被提出，其中Blackman等2004年提出的7条诊断标准：

　　（1）体温>38．5℃；

　　（2）呼吸频率>20次／min；

　　（3）心率≥130次／min；

　　（4）收缩压≥140 mmHg；

　　（5）大量出汗；

　　（6）躁动；

　　（7）肌张力障碍，需要出现以上7条中的5条及以上，且至少每天发作1次，持续3 d并且排除其他疾病（如败血症、中枢性高热、致死性肌紧张、库欣反应、脑炎、癫痫及脑积水等）。

　　该病目前尚无有效的治疗方法，主要是对症治疗，主要目标是阻断刺激（有害或无害）的传入，交感中枢兴奋性传出，以及人体一些器官对交感系统的反应，以减少发作，迅速控制症状及防止药物过量。非急性PSH发作，首选一线药物（普萘洛尔、可乐定），治疗无效时，可将普萘洛尔加至该药物的最大使用剂量或加用二线药物（如溴隐亭）、三线药物（如加巴喷丁、巴氯芬），再次无效时，可以使用吗啡及其他阿片类药物。急性PSH发作，建议使用地西泮、普萘洛尔控制急性发作。

　　再回到该例患者身上，患者发作时症状体征为大汗、呼吸频率增快、心率过高、躁动及肌张力障碍，符合Blackman等2004年提出的7条诊断标准的5条，每日发作1次以上，连续发作3天以上，结合辅助检查及检验结果，除外癫痫、中枢性高热及其他感染情况，临床符合PSH诊断。所谓“师出有名”，循证医学更是如此，所以治疗上直接停丙戊酸钠、卡马西平、左乙拉西坦等药物，仅保留氯硝西泮1mgBid，加普萘洛尔10mgTid及巴氯芬5mgTid以观疗效。同时中医分析：患者阵发性汗出属于营卫不合，卫强营弱而汗出，阴津不足，不能濡养筋脉则拘挛，符合中医学“柔痉”范畴，处方以瓜蒌桂枝汤加减，用药3天后病情好转，未再出现PSH发作症状。

　　通过这个病例前后的诊治分析，该院脑病九区癫痫团队总结经验如下：

　　（1）本例患者出现类似“强直发作”，发作期症状可持续长达1-2小时，治疗中不断添加抗癫痫药物种类及数量，症状愈演愈烈，就应该疾病的定向（是否为痫性发作）有无问题了；依赖于视频脑电监测设置在病房的得天独厚条件，科室团队在病人发作期及时给予视频脑电监测，从而得以排除癫痫。

　　（2）通过团队的疑难病例讨论，集思广益，抽丝剥茧，找到本例患者的病根，都是PSH惹的祸，该病是各种脑损伤少见并发症，由于尚无统一的诊断标准及缺乏比较直观的理化检查，因此诊断主要依据临床表现、排除临床表现类似的疾病。PSH越早被识别，治疗效果越好。

　　（3）运用中医药整体调节与西药相结合的治疗措施，发挥中医药在疑难杂病的应用。