中国首例渐冻人顺利产子 什么是渐冻人？

　　1月30日，来自甘肃兰州的“渐冻人”吕元芳在北京航空总医院接受剖腹产手术，生下一男婴。吕元芳的丈夫罗忠木准备为孩子取名罗桂陇，“桂”是罗忠木家乡广西的简称，“陇”是吕元芳老家甘肃的简称。

　　吕元芳患有先天“渐冻人症”，医学上称为“运动神经元疾病”。患者的大脑、脑干和脊髓中的运动神经细胞会受到损伤，肌肉逐渐萎缩，身体就好像被“冻住”一样，最终会因为呼吸衰竭而失去生命。

　　2011年5月，吕元芳和罗忠木组成家庭。在咨询医生意见和进行身体检查后，夫妻俩决定要一个孩子。2012年12月24日，他们赴京待产。

那么，什么是渐冻人？

　　“渐冻人”又称“葛雷克氏症”，在英国被称为“运动神经细胞病”，在美国被称为“卢伽雷症”(以患该病而死于1941年的纽约洋基棒球队一垒手的名字命名)特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。

　　由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉，病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。

　　“渐冻人”又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症 (Lou Gehrig's disease)。

　　多数学者习惯根据上下运动神经元受累的不同组合将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。

　　研究表明肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆ALS-相关性额叶痴呆进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

　　美国报告ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万～4/10万，患病率为4/10万～6/10万中国尚无确切的流行病学资料ALS有家族性和散发性两种类型散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶1。中年后起病，多数患者为50～70岁平均发病年龄为55岁40岁以下发病也有报告20～30岁发病约占5%。

　　家族性ALS占5%～10%多为常染色体显性遗传男女发病率相等发病年龄较早平均为49岁。