2018-01-13 14:41:00 来源:大众网 我要评论
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甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是指各种原因导致甲状旁腺激素(PTH) 分泌过多,继而引起钙磷比例失调和骨骼代谢紊乱的一种全身性疾病。
根据引起的原因不同,临床上主要分为原发性甲旁亢和继发性甲旁亢。① 原发性甲旁亢:是由于甲状旁腺本身的病变所引起,比如甲状旁腺腺瘤、甲状旁腺腺癌等,导致主动性的分泌PTH增多,从而引起血里的钙增高,过高的血钙进一步引起全身各系统病变,比如容易出现反复发作的肾结石等。原发性甲旁亢的一个重要特点是往往只有一颗腺体出现问题。② 继发性甲旁亢: 首先是各种原因(最常见原因是慢性肾脏病)导致的血钙过低或/和血磷过高,为了维持钙磷平衡,刺激甲状旁腺被动的分泌PTH增多,久而久之,腺体代偿性增生肥大,并进一步加重钙磷紊乱,这种甲旁亢称为继发性甲旁亢,其特点是往往多枚腺体同时受累,临床危害非常大,会引起全身多个系统的严重病变。慢性肾脏病是导致继发性甲旁亢的最主要原因,特别是到了尿毒症透析阶段。因为慢性肾脏病时,肾脏的过滤功能下降,肾脏的很多有害物质容易在体内积聚,其中就包括磷,由于磷的滤过减少而引起高磷血症。同时,肾功能受损时,钙合成的一个重要元素维生素D也相应减少,因而出现低钙血症。在高磷血症和低钙血症的双重作用下,刺激甲状旁腺分泌PTH增多,而升高的PTH进一步加重钙、磷和骨代谢紊乱。比如为了提升血钙水平,那么需要从骨骼游离出钙,骨骼就容易出现骨质疏松、纤维性骨炎、骨骼缩短、变形、骨折等病变,而从骨骼游离出来的钙如果过多跑到血管壁里,就会出现血管钙化,引起心血管事件,如果过多的钙跑到软组织或其他系统里,就会出现皮肤软组织钙化或其他多系统的钙化。
继发性甲旁亢的这些变化与原有的慢性肾脏病互为因果构成恶性循环,严重影响患者生活质量和生存时间,是患者死亡的独立危险因素。继发性甲旁亢的损害常常是全身多脏器、多系统性的,但早期可以没有任何症状,仅仅在血液检验中出现PTH和钙磷等的异常,到了中晚期则会出现明显的症状,且进行性加重,常见的有:① 皮肤瘙痒:这主要和血里的磷升高以及皮肤的钙化等有关,呈进行性加重,特别是晚间安静时明显,严重者影响睡眠,由于经常的抓挠,可出现皮肤抓痕、增厚粗糙、肤色灰暗等系列表现。② 皮肤软组织钙化结节:可出现皮肤小米粒样斑丘疹或皮下软组织内结节状、团块状钙化灶。③ 骨痛:可表现为轻度而广泛的关节痛,或深部不固定的疼痛,亦可局限于后背下部、臀区、下肢骨或足跟等沉重部位,受压、沉重或转动体位可使疼痛加重,甚至出现骨骼的明显触痛,重者影响走路、无法爬楼梯,甚至无法行走。④ 身高降低、骨骼畸形:部分病例可出现身高逐年下降(退缩人综合征),面部出现畸形,嘴部与下颌部明显膨大突出,整个面孔如狮面一般(狮面征)
⑤ 骨折:容易出现自发性骨折或轻微触碰就出现骨折,常见于肋骨骨折或脊柱压缩性骨折以及下肢骨的骨折等。⑥ 不安腿:小腿出现难以形容的不适感、蚁走感、酸痛、胀痛等,常在夜间出现,不能安睡,活动或步行后症状可消失。
继发性甲旁亢的诊断并不难,根据病史、临床表现、血液指标以及影像学检查,基本就可以明确。因为早期的症状常常不明显,主要还是根据血液里的指标以及影像学改变进行诊断,所以定期复查很重要。对于尿毒症透析患者,建议每隔1-3个月复查一次血清磷和钙,每隔3-6个月复查一次血清PTH,每隔6-12个月复查一次甲状旁腺超声。对于慢性肾脏病患者,血清PTH以及钙、磷水平过高了自然不好,但是过低了同样存在危害,特别是透析患者,这些指标只有在一个合理的区间里面(并非正常值范围),对人体的危害才是最小的。一般而言,透析患者的血清PTH值的合理区间是150-300pg/ml,最新的指南放宽到正常值上限的2-9倍,血清钙的合理区间是2.1-2.5mmol/L,血清磷的合理区间是1.13-1.78mmol/L。
目前引起继发性甲旁亢主要有几个环节,高磷血症,低钙血症,维生素D缺乏,高PTH血症,还有就是甲状旁腺的增生肥大。那么治疗的关键主要也是针对这几个环节,包括控制高磷血症,维持血钙水平达标,合理使用活性维生素D及其类似物,拟钙剂的使用以及甲状旁腺的外科手术或消融治疗。对于早期患者来说,主要是通过药物治疗为主。首先是通过饮食控制,限制磷的摄入,尽量维持血磷在正常水平,如果通过饮食控制不能控制血磷水平,此时看血钙水平,如果血钙水平在正常范围或减低的,加用含钙的磷结合剂,比如碳酸钙等;如果钙水平增高(一般是>2.5mmol/L),则改用非含钙的磷结合剂,如碳酸镧等;经过上述措施处理,血清PTH如果仍然超过目标值范围,则需加用活性维生素D及其类似物如骨化三醇进行治疗。如果经过上述处理, PTH仍然高出目标范围,在没有低钙血症的情况下,考虑使用拟钙剂,主要药物是西那卡塞(盖平)。当然,以上都是药物的治疗,而一旦血清PTH超过800pg/ml,特别是超声或核素扫描等影像学方法发现有甲状旁腺增生肥大的情况下,药物治疗往往效果不佳,此时进入了难治性继发性甲旁亢阶段,需要进行甲状旁腺外科手术或微创的射频消融治疗,摘除或破坏增生的甲状旁腺。
微波消融治疗继发性甲旁亢是近年的一个新兴技术,在局部麻醉下进行,通过超声精准引导,将外径1mm的消融电极针经过皮肤穿刺到达增生的甲状旁腺,消融电极针的尖端产热,破坏局部组织的血供使其灭活,达到治疗的目的。精准、微创、可重复消融是其最大特点。
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