潍坊11岁少年忍不住馋咬了口菜包子 妈妈竟然气哭了

　　记者探访三个有苯丙酮尿症患者的家庭,他们终生不能吃五谷杂粮、肉和蛋

　　苯丙酮尿症简称PKU,PKU患者被称为“不食人间烟火的天使”。患这种病的儿童,皮肤雪白,头发稀黄,尿和汗液呈特殊的鼠尿味。对PKU患者来说,他们的一生将与五谷杂粮绝缘,他们不知道肉和蛋是啥味道,普通人眼中的美味对他们来说却是“毒药”。5月13日至15日,记者走近这一特殊群体,见证了他们的别样生活,感受了这些有PKU患者的家庭的无奈与辛酸。

　　何为PKU

　　苯丙酮尿症(PKU),是一种先天性代谢异常疾病,患有这种病的患者体内缺乏一种酶,无法代谢苯丙氨酸,如不及时治疗将出现脑组织损伤和不可逆转的智力发育障碍。

　　由于所有含蛋白质的食物里几乎都含苯丙氨酸,所以PKU患儿必须食用无苯丙氨酸的特制奶粉和用各种植物淀粉制成的低苯丙氨酸的特殊大米,并定时接受体内苯丙氨酸血浓度测试。如果给患儿吃正常食物,那么他们将会慢慢变傻、自虐,直至死亡。

　　浩浩　11个月

　　不能吃母乳只能喝“特奶”

　　浩浩被确诊患有PKU后,不能吃母乳也不能喝普通奶粉,只能喝PKU宝宝专用的不含苯丙氨酸的“特奶”。“特奶”有一股很大腥味,成年人都难以忍受。

　　5月14日上午,记者在奎文区圣荣小区见到了只有11个月大的浩浩(化名),小小的浩浩身体软绵绵的,明显比同龄的孩子个头小、头发稀。浩浩妈妈告诉记者,浩浩刚出满月就被确诊患有PKU,所幸发现得及时,如今智力并没有受到什么损害。

　　在家中,尚不懂事的浩浩拿着玩具在地板上爬来爬去,不时高兴地哈哈大笑。浩浩妈妈看着独自玩得欢快的儿子,流露出既高兴又无奈的神情。“由于他不能吃正常饭菜,营养跟不上,所以身体发育比正常孩子晚。”浩浩妈妈告诉记者,一般孩子在七八个月就能模糊地叫“妈妈”了,浩浩却足足到了11个月才会发类似“妈妈”的声音,但是这却足以给浩浩妈妈许多安慰。

　　浩浩妈妈说,浩浩在被确诊患有PKU后,便不能吃母乳,也不能喝普通奶粉,只能喝PKU宝宝专用的“特奶”。说起这种“特奶”,浩浩妈妈显得十分无奈。“就是不含苯丙氨酸的奶粉,宝宝不吃‘特奶’便不能保证正常营养的摄取,但是‘特奶’的味道,成年人都难以忍受。我喝过一次,很大一股腥味。”浩浩妈妈说。

　　虽然浩浩还小,但是也懂得用肢体语言抗拒这种带着一股腥味的“特奶”。刚开始给浩浩喂“特奶”时,浩浩还能皱着眉头勉强喝下,时间长了,浩浩对“特奶”越来越深恶痛绝,便用大哭大叫、咬紧牙关等方式“抗议”。

　　“我们只能硬把‘特奶’往他嘴里灌,没办法,这不只是奶,还是药。”浩浩妈妈说,如今浩浩已不再那么抗拒“特奶”了,这让她心里稍微好受了点。

　　每顿饭要对食材进行称重

　　如今哪种蔬菜浩浩可以稍微吃点,哪种食物浩浩一丁点都不能碰,浩浩妈妈已经记得滚瓜烂熟。浩浩妈妈依靠电子秤给孩子“精确定餐”,为的就是控制食物中的苯丙氨酸含量。

　　聊了一会儿,浩浩妈妈开始给浩浩准备午饭。浩浩6个月大时开始添加辅食,这对这个家庭来说,又是一个不小的考验。“一般正常孩子添加辅食是从吃鸡蛋开始,但浩浩不能吃鸡蛋,只能每顿饭都用电子秤称好一定量的蔬菜,打成泥喂给他吃。”浩浩妈妈说。

　　记者看到,浩浩妈妈拿出电子秤放在地板上,再把几根菠菜放到秤上说:“菠菜一天不能超过19克,否则苯丙氨酸含量又要高了。”拿着称好的菠菜,浩浩妈妈下水焯好后,打成菠菜泥,这便是浩浩当天的午饭了。

　　浩浩妈妈说,如今哪种蔬菜浩浩可以稍微吃点,哪种食物浩浩一丁点都不能碰,她已经记得滚瓜烂熟。每顿饭前,她都会将食材放在电子秤上称一下,严格把关后才给浩浩做饭。

　　“随着孩子越来越大,只给孩子吃‘特奶’饮食太单调了,在以后的日子里,我都得依靠电子秤给孩子‘精确定餐’,为的就是控制食物中的苯丙氨酸含量。”浩浩妈妈说,她认识的有PKU患者的家庭,基本上每顿饭前都要用电子秤称重,孩子不论长多大,只要吃饭就得给食物称重。

　　偷吃包子被妈妈责备

　　祥祥趁妈妈不注意,拿起包子狠狠咬了一大口,被妈妈发现后又连忙放下。

　　13日上午,记者在奎文区辅读学校见到了今年11岁的祥祥(化名)。祥祥在出生七八个月后,才在一次验血中被确诊为患有PKU,不仅如此,他还被查出患有唐氏综合症。由于家长不知情,祥祥以前被当成普通孩子喂养,所以智力受到了一定程度的损伤。